腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
浙江启动全球大招商年 今年预计超200个团组出境******
中新网杭州1月10日电(记者 黄慧)于经济大省浙江而言,新的一年如何推动高质量使用外资和招商工作开好局、起好步?1月9日,“投资浙里”全球大招商年启动仪式在杭州举行。记者现场获悉,今年,浙江预计将有超200个团组赴境外开展招商活动。
浙江省商务厅厅长韩杰表示,当前,浙江使用外资工作面临重要战略机遇期。今年,浙江将进一步实施“8+4+1”政策体系,制定新一轮力度更强、更加务实有效的稳外资政策举措。
事实上,自疫情政策优化调整以来,浙江各地已全面掀起全球大招商工作热潮。“投资浙里”全球大招商年的启动,将会进一步点燃这股热潮。
韩杰说,要围绕浙江“415X”先进制造业集群建设,以杭州获批国家服务业扩大开放综合试点为契机,坚持高质量制造业项目优先、大项目优先、引领性项目优先,提升外资项目招引质量;要全方位拓展全球大招商方式方法,积极开展境外招商、基金招商、中介招商、专业化公司招商,推动侨商、浙商回归投资。
浙江省商务厅副厅长石琪琪介绍,围绕打造高质量外资集聚地的总目标,“投资浙里”全球大招商年的主要内涵是围绕“一个目标”、做到“两个聚焦”、推动“三个更加”、落实“四个重大”。
据悉,“投资浙里”全球大招商年主要聚焦高端外资产业和重大外资项目,力争推动外资增长更加平稳,外资结构更加合理,营商环境更加优化。
例如,立足产业资源优势,浙江将筛选重点领域细分赛道,着力招引一批高质量、高科技、高环保、高端化的项目,大投资、大规模、大牵引的项目,世界500强、跨国公司地区总部、隐形冠军等企业及外资研发机构等。
站在新的起点,浙江多地已做好规划,蓄势待发。
现场,杭州投资促进局副局长蔡儒杰表示,杭州将勇当全球大招商年的开路先锋,奋力做好“氛围营造”“渠道拓展”“外资转型”等五篇文章。
如其所言,杭州一季度将组织开展好“杭州·全球招商季”活动,以欧洲、日韩、港澳为重点地区,市区联动举办重点招商活动不少于30场,同时开通境外招商审批“绿色通道”,组织赴境外招商团组不少于30个。该市还将精准对接世界500强、行业头部企业,实现重点外资企业走访全覆盖。
再如嘉兴,该市目前已组织出访团组4个,达成投资意向项目5个。值得一提的是,距离嘉兴市日本招商团组回国仅12天,日本某精细化工龙头企业便派出高级别代表团来嘉兴回访,达成总投资1亿美元的合作项目。
嘉兴市商务局党委委员、嘉兴市贸促会副会长徐伟强介绍,嘉兴围绕“135”主导产业排定了71个出境招商团组,其中一季度24个,将充分发挥嘉兴国际产业合作园数量多、覆盖广的优势,主攻德国、日本、美国、新加坡、以色列等发达经济体。
数据显示,2022年1月-11月,浙江实际使用外资182.1亿美元,同比增长11.4%,预计全年实际使用外资达190亿美元,其中高技术产业实际使用外资占比近50%。(完)
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(文图:赵筱尘 巫邓炎)